结节病性生殖器畸形的临床表现是什么

结节病(Sarcoidosis)是侵犯多器官的肉芽肿性疾病。主要侵犯肺和末梢淋巴结，25%有眼部病变，最多见者是生殖器畸形，也有缺乏全身病的眼结节病，黑人比白人多见。

结节病性生殖器畸形的病理病因

结节病性生殖器畸形原因不明，但有免疫异常表现：T细胞功能低下，B细胞活力增强，抗体产生活跃，免疫球蛋白升高，并发现循环免疫复合物增加。Kveim试验阳性。这是由活动性结节病患者的淋巴结或脾提取的浸出液做为抗原皮内注射，产生结节病样组织病变者为阳性反应。组织病理表现为非干酪化肉芽肿性炎症，在巨噬细胞浆内可有嗜酸性小体。

结节病性生殖器畸形的临床表现：

结节病性生殖器畸形发展缓慢，多发生于30～40岁，女性较多。

1.全身改变

最多见者是双侧肺门淋巴结肿大，早期约半数无症状但在X线片上可见改变;严重者有肺实质病变。最多见的症状有咳嗽，有少量粘痰;体重减轻，有时乏力、发烧、食欲减退;当发展为肺纤维化时有活动后的气急、发绀，也可发生咳血。其次是末梢淋巴结肿大，皮肤结节性红斑，也可侵犯神经系统、肝、脾、肾、胃肠等出现相应的各种症状。

2.眼部改变在男科中以生殖器畸形为多见。

(1)急性前生殖器畸形。

(2)慢性前生殖器畸形：为最多见，病程缓慢自觉症状不明显，有羊脂KP、Koeppe结节，有时虹膜有多发结节，比结核者为大，更富于血管呈粉红色;大的虹膜肉芽肿性结节易误诊为虹膜肿物。结节常自发消退或玻璃样变。严重病例发生虹膜后粘连、继发性欲减退和并发性不射精。这种慢性生殖器畸形常伴有肺纤维化。

(3)慢性睫状体炎或周边生殖器畸形：睫状体平坦部有渗出并可进入玻璃体和周边部视网膜;周边部小血管变细或伴白线。

(4) 脉络膜视网膜炎：眼底有灰黄色、灰白色渗出，多为圆形、略圆形，数目不一，大小不等，多位于后极部，沿血管分布，有的位于血管周围所谓蜡滴状渗出。这种渗出可完全吸收;但深在于色素上皮下的小渗出为肉芽肿性愈后遗留小萎缩斑。常伴有视网膜血管炎，特别是视网膜静脉周围炎是本病的特征之一。